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遗传球形红细胞增多症严重吗
补充说明：遗传球形红细胞增多症严重吗
2024-05-30 10:24
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
遗传球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病，通常比较严重。
该疾病是由于遗传性球形红细胞增多症基因突变导致的，这使得红细胞表面负电荷减少，使其在脾脏内滞留时间延长，被单核-巨噬细胞系统过度破坏，寿命缩短，形成溶血性贫血。由于遗传性球形红细胞增多症无法治愈，且随着年龄增长，脾脏功能会逐渐减退，因此需要定期监测和管理。
此外，如果患者存在骨髓造血功能衰竭或铁利用障碍，则可能导致溶血性贫血加重，此时病情更为复杂。
遗传球形红细胞增多症患者应避免高脂饮食，因为脂肪可诱发溶血发作，并需定期监测血常规、网织红细胞计数等指标以评估病情变化。
2024-05-30 13:32
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磷酸芦可替尼片
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热解毒，益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病，或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
