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血友病皮肤出血点是怎么样的
补充说明：血友病皮肤出血点是怎么样的
a******W 2024-01-24 11:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病皮肤出血点表现为皮肤黏膜出血、瘀斑、紫癜，伴有关节肿胀和肌肉疼痛，若出血点持续存在或伴有其他症状，应及时就医。
1.皮肤黏膜出血
血友病患者由于凝血因子缺乏导致轻微创伤后出现自发性出血，血液无法正常凝固，从而引起皮肤黏膜出血。出血通常发生在受伤部位，但也可能在没有明显外伤的情况下出现在身体任何部位。
2.瘀斑
血友病患者的凝血功能障碍，使毛细血管通透性增加，红细胞容易从血管内渗出到血管外组织间隙中形成微小血栓。当这些微小血栓溶解时，会释放出更多的红细胞，导致局部出现青紫色的瘀斑。瘀斑通常出现在受伤部位，也可能是无明显诱因下出现在身体其他部位。
3.紫癜
血友病患者凝血功能异常，导致毛细血管脆性增加，在轻微外力作用下即可破裂出血，血液积聚于皮下而形成紫癜。紫癜通常出现在皮肤表面，有时伴有瘙痒或疼痛感。
4.关节肿胀
血友病会影响软骨和滑膜组织，导致关节腔内出血，引发炎症反应和水肿，进而导致关节肿胀。肿胀通常局限于受影响的关节，如膝关节、肘关节等，也可能影响多个关节。
5.肌肉疼痛
血友病患者凝血功能缺陷可能导致肌肉内部出血，引起局部炎症和疼痛。肌肉疼痛可能突然发生，程度不一，严重时可影响日常活动。
针对血友病皮肤出血的症状，可以进行血常规、凝血功能检测以评估出血情况。治疗措施包括替代性凝血因子疗法，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。患者应避免剧烈运动，注意保护受损部位，同时关注并监测出血迹象，以便及时处理。
2024-04-23 07:55
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
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活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
