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遗传性血管性水肿怎样治
补充说明：遗传性血管性水肿怎样治
2024-08-24 23:17
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朱鹏 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：各类先天性心脏病，成人心脏外科手术，各类主动脉瘤病变，擅长微创手术技术，尤其是介入技术和腔镜技术。
提问
遗传性血管性水肿可采取皮质类固醇激素、抗组胺药物、C1酯酶抑制剂等治疗措施。
1.皮质类固醇激素
患者可在医生指导下使用、等糖皮质激素进行治疗。此类药物能够减少肥大细胞释放炎症介质，从而减轻组织水肿。其主要通过抑制免疫反应来发挥效果。适用于急性发作期的遗传性血管性水肿，可迅速缓解症状。
2.抗组胺药物
患者可以在医生指导下服用西替利嗪、氯雷他定等抗组胺药进行治疗。这类药物可以阻断组胺受体，降低毛细血管通透性，从而减轻水肿。其作用机制是通过拮抗组胺的作用来达到治疗目的。对于轻度至中度的遗传性血管性水肿，尤其是慢性持续型患者，具有一定的疗效。
3.C1酯酶抑制剂
患者可在医生建议下使用卡泊三醇软膏、阿莫西林胶囊等C1酯酶抑制剂进行治疗。C1酯酶抑制剂能有效阻止C1激活，进而防止激肽原转变为激肽，从而控制病情发展。此药物通过干扰C1途径中的关键酶来发挥作用。适用于预防和治疗遗传性血管性水肿的反复发作，尤其适合长期管理的情况。
此外，在日常生活中，应保持良好的作息习惯，避免熬夜，以免加重不适症状。同时还要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、芥末等，以免诱发疾病。
2024-08-26 09:19
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
