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血管性血友病如何调理
补充说明：血管性血友病如何调理
2024-08-24 22:59
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血管性血友病可以通过替代治疗、血小板输注、免疫球蛋白等措施进行调理。
1.替代治疗
替代治疗包括使用凝血因子浓缩物、血小板等血液制品。例如，在患者出血时，医生会根据患者的凝血功能异常情况，及时给予相应的血液制品。这些替代品可以补充体内缺乏的凝血因子，促进止血过程。通过提供足够的凝血物质，减少出血风险。适用于血管性血友病患者因凝血因子缺乏导致的频繁出血症状。
2.血小板输注
当患者存在严重出血且自身无法合成足够量的血小板时，可考虑进行血小板输注。如紧急情况下，可能需要每4-6小时输注一次。血小板是参与凝血的重要成分，输注后能迅速提高患者的血小板计数，从而帮助止血。对于急性出血或手术前准备，血小板输注是必要的。适用于血管性血友病患者合并严重出血或需进行大手术的情况。
3.免疫球蛋白
免疫球蛋白注射可用于提升机体免疫力，改善病情。通常每周注射一次，连续几周至几个月不等。免疫球蛋白中含有多种抗体，能够增强机体抵抗病毒的能力，缓解病情。长期使用有助于稳定病情，减少出血频率。适用于血管性血友病伴有反复感染或免疫系统紊乱的患者。
血管性血友病患者应避免剧烈运动和外伤，以减少出血的风险。日常生活中，建议穿着柔软舒适的衣物，避免过度摩擦皮肤，同时注意保持皮肤清洁干燥，防止感染。
2024-08-26 09:16
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
