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淀粉样心脏病变怎么办
补充说明：淀粉样心脏病变怎么办
2024-07-08 13:16
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郝宝顺 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长高血压，冠心病，心肌梗塞，心力衰竭，心肌病，心律失常，高脂血症等心内科疾病的诊断和治疗。
提问
淀粉样心脏病变可采取心脏移植、免疫抑制治疗、心脏支持装置等措施进行治疗。
1.心脏移植
心脏移植可能包括手术切除受损心脏并植入健康供体心脏。对于严重且无法通过其他方法改善的淀粉样心脏病变患者，这是最后的选择。移植后的新心脏可以提供正常的心脏功能，帮助患者恢复生活质量和预期寿命。适用于终末期淀粉样心脏病变、无有效替代疗法的情况。
2.免疫抑制治疗
免疫抑制治疗可能使用环孢素、他克莫司等药物来调节免疫系统反应，减少淀粉样蛋白沉积。治疗通常持续数月至数年。此治疗旨在降低自身免疫反应，从而减缓淀粉样蛋白的形成和沉积过程。适用于轻度到中度淀粉样心脏病变，以延缓疾病进展。
3.心脏支持装置
心脏支持装置如左心室辅助装置(LVAD)可通过机械泵血来缓解心脏负担。LVAD可作为过渡性治疗或长期解决方案。LVAD为心脏提供额外的支持，减轻其工作负荷，提高血液流动，从而改善症状和生存质量。适用于晚期淀粉样心脏病变导致严重心力衰竭但不适合移植的患者。
除了上述专业医疗建议外，患者应保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，以维护心脏健康。定期复查和监测病情变化也至关重要，以便及时调整治疗方案。
2024-07-08 16:17
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
