发病时间：不清楚
什么是特发性肺纤维化
补充说明：什么是特发性肺纤维化
2024-08-24 21:42
特发性肺纤维化 间质性肺疾病 胶原蛋白 免疫系统异常 呼吸困难
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性、进展性间质性肺疾病。
特发性肺纤维化的病理机制尚不完全清楚，但通常涉及肺泡上皮细胞损伤后，成纤维细胞增殖并分泌大量胶原蛋白，导致肺部组织纤维化。这种过程可能与免疫系统异常反应有关。特发性肺纤维化的典型症状包括进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等。随着病情发展，患者可能会出现体重下降、食欲减退等症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描以及肺功能测试。这些检查有助于评估肺部结构变化和呼吸功能障碍的程度。特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗和氧疗。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可以延缓疾病的进展；而氧疗则可以帮助改善患者的缺氧状态。
对于特发性肺纤维化的患者，应避免吸烟和接触有害气体，保持室内空气清新，定期监测肺功能和血气分析，以及时发现病情变化并调整治疗策略。
2024-08-26 09:06
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
左羟丙哌嗪胶囊
由上呼吸道感染、咽炎、间质性肺炎、支气管哮喘和支气管炎等呼吸疾病引起的干咳和持续性咳嗽。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：1.慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；2.肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；3.烧伤创面感染，外科伤口感染；4.胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；5.腹腔内脓肿、腹膜炎；6.生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎、盆腔炎。
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