首页> 内科> 内分泌科> 肾上腺> 先天性肾上腺增生症怎样治疗好呢

精选回答(1)

李名钊 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:泌尿系统常见疾病的诊治,前列腺增生手术,泌尿系肿瘤的机器人腹腔镜微创手术及全程管理。

提问

先天性肾上腺增生症可以通过盐皮质激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗、雄激素抑制剂等方法进行治疗。
1.盐皮质激素替代治疗
盐皮质激素替代治疗通常使用氢化可的松、等药物,根据患者的具体情况调整剂量。这种治疗是通过补充体内缺乏的盐皮质激素来平衡电解质失衡和血压异常。由于先天性肾上腺增生导致醛固酮不足,从而引发低血钠、高血钾等症状。适用于因醛固酮合成障碍引起的高血压、低血钠等情况。
2.糖皮质激素替代治疗
糖皮质激素替代治疗可能包括口服醋酸龙、甲泼尼龙等药物,需按医嘱定期服用。此方法旨在恢复正常的肾上腺功能,因为先天性肾上腺增生会影响肾上腺皮质激素的合成。通过补充外源性的糖皮质激素,可以缓解症状并改善生长发育。适用于存在严重肾上腺皮质功能减退的患儿,如库欣病、艾迪生病等。
3.雄激素抑制剂
雄激素抑制剂如环丙孕酮、螺内酯等,需要医生开具处方后按医嘱服用。这类药物能够减少雄激素的产生,减轻男性化的特征。先天性肾上腺增生会导致雄激素水平升高,引起女性假两性畸形等问题。适用于有明显男性化表现的先天性肾上腺增生症患者,特别是46,XX型。
除了上述专业治疗方案,日常生活中应保持均衡饮食,增加蛋白质摄入,如鸡蛋、牛奶等,以支持身体正常发育。同时,注意监测患者的电解质水平,避免剧烈运动,以免加重病情。

2024-09-02 11:00

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高血钾

血清钾离子>5mEq/L称为高钾血症,6~7 mEq/L为中度高钾血症,大于7 mEq/L为严重高钾血症。高血钾最常见的原因是肾衰,主要表现为乏力、心律失常等。

  • 症状起因:常见病因为肾衰,摄入过多如输入含钾溶液太快、太多、输入贮存过久的血液或大量使用青霉素钾盐等,可引起血钾过高。肾排钾减少见于肾功能衰竭的少尿期和无尿期、肾上腺皮质机能减退等。细胞内钾外移见于输入不相合的血液或其他原因引起的严重溶血、缺氧、酸中毒以及外伤所致的挤压综合症等。细胞外液容量减少见于脱水、失血或休克所致的血液浓缩。

  • 可能疾病:低钾血症肾病  病态窦房结综合征  高钾血症  冻僵  小儿慢性肾功能衰竭  

  • 就诊科室:血液

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