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什么是埃布斯坦综合征
补充说明：什么是埃布斯坦综合征
2024-07-12 17:10
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赖迪生 主治医师 广东省人民医院 三甲
擅长：心跳快、心绞痛、心律失常、高血压、冠心病、二三尖瓣反流、肺动脉高压、心室缺损、房间隔缺损、卵圆孔未闭等心脏病
提问
埃布斯坦综合征是一种先天性心脏畸形，表现为三尖瓣下移并伴有右心室发育不良。
埃布斯坦综合征是由于胚胎时期三尖瓣前叶未能正常附着于右心室壁上，导致该瓣膜向后移动至右心房内。这使得血液从右心室流入右心房时受到阻碍，从而引起一系列的心脏结构异常。患者可能出现呼吸困难、疲劳、发绀等症状，严重者可出现晕厥、胸痛等表现。
诊断通常通过超声心动图进行，可以显示心脏结构异常以及血流动力学变化。此外，胸部X线、CT扫描和MRI也可能有助于评估病情。对于轻度病例，可能无需特殊治疗，但需要定期监测。对于有明显症状或并发症的患者，则可能需要手术干预，如经皮球囊扩张术或外科矫正手术。
建议患者避免剧烈运动和情绪激动，保持良好的生活习惯，以减少心脏负担。同时，应遵循医生的建议进行定期随访和治疗，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-07-12 17:46
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三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。
症状起因：基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。
可能疾病： 三尖瓣下移畸形 三尖瓣闭锁 小儿先天性侏儒痴呆综合征
常见检查：
就诊科室：心血管内科
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下列疾病伴发的眩晕、头晕感：梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
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1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
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