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共济失调毛细血管扩张症怎么治疗?

发病时间:不清楚

共济失调毛细血管扩张症怎么治疗?

补充说明:共济失调毛细血管扩张症怎么治疗?

a******W 2024-01-24 12:03

共济失调 毛细血管扩张症 胆碱酯酶 肌肉僵硬 震颤 毛细血管扩张 毛细血管 皮肤 环磷酰胺 甲氨蝶呤 遗传性共济失调 缺陷

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

共济失调毛细血管扩张症的治疗可采取共济失调、免疫调节、基因治疗、干细胞移植等治疗措施。
1.共济失调
共济失调可遵医嘱使用抗胆碱酯酶药如多巴丝肼、苯海索等改善症状。上述药物能增加神经递质乙酰胆碱的含量,缓解肌肉僵硬及震颤等症状。但需注意个体差异及可能出现的副作用。
2.毛细血管扩张
患者可以遵照医生的意见采用激光疗法来缩小毛细血管。常用的激光类型包括脉冲染料激光和KTP激光。这些激光能够选择性地破坏异常增生的毛细血管,从而达到缩小的目的。在接受治疗时应保护好周围正常皮肤,并按医嘱做好术后护理工作。
3.免疫调节
通过使用免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等非特异性抑制机体免疫反应,减少自身抗体产生。此方法可用于减轻因自身免疫紊乱导致神经系统损伤所致共济失调。需密切监测患者可能发生的感染风险及其他不良反应。
4.基因治疗
基因治疗通常需要将健康基因导入患者体内以替代异常基因,例如利用逆转录病毒载体携带健康基因进入目标细胞。针对遗传性共济失调而言,基因治疗旨在纠正由特定基因突变引起的分子缺陷。接受基因治疗前须评估潜在风险与获益,并考虑长期安全性。
5.干细胞移植
干细胞移植涉及从患者体外获取自体造血干细胞,在经过处理后将其再输回患者体内以修复受损组织。对于某些类型的共济失调,尤其是那些由遗传因素引起者,干细胞移植可能提供一种新的治疗选择。实施前需排除任何可能导致感染的风险因素。
在共济失调伴随毛细血管扩张的情况下,建议避免高危活动以降低受伤风险,同时保持良好的营养支持,促进身体功能恢复。

2024-03-03 19:28

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共济失调 (运动失调症)

人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。

  • 症状起因:(一)小脑性共济失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。(二)深感觉障碍性共济失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病。5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。机理(一)小脑性共济失调小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:1、绒球小结叶是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。2、前叶在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。3、后叶首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验,指耳试验,把握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胜试验,意向性震颤,眼球震颤可有阳性发现。(二)深感觉障碍性共济失调深感觉的传导通路如下:肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上23及顶叶区。深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失),闭目难立征阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。(三)大脑性共济失调大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶脑桥小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。(四)前庭性共济失调主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

  • 可能疾病:米勒费雪症候群  Leber遗传性视神经病变  脊髓型颈椎病  痉挛性脑瘫  脚气病性心脏病  

  • 常见检查: 颅脑CT  MRI  羊水甲胎蛋白测定(AFP)  脑电图  指鼻试验  

  • 就诊科室:脑外科、神经

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