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肝豆状核变性换肝能治好吗
补充说明：肝豆状核变性换肝能治好吗
2024-05-11 19:51
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
肝豆状核变性通过换肝可能治好，因为肝脏是铜代谢的重要器官，换肝可以去除异常的肝脏，减少铜的积聚。
肝豆状核变性与遗传有关，涉及铜代谢异常，导致铜在体内积累，引起神经系统和肝脏受损。换肝手术可以移除异常的肝脏，减少铜的积聚，从而改善病情。但是，该疾病需要综合管理，包括低铜饮食、药物治疗等，以控制症状和预防并发症。
肝豆状核变性的治疗需个体化评估，对于有严重神经精神症状或明显肝功能损害者，换肝可能是有效的治疗手段之一。
针对肝豆状核变性的治疗，患者应定期监测血清铜蓝蛋白水平和肝功能指标，避免高铜食物，并遵医嘱使用驱铜剂。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
