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小儿无脾综合征的症状是什么
补充说明：小儿无脾综合征的症状是什么
2024-07-12 17:07
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿无脾综合征的症状包括脾脏缺如、贫血、反复感染。
1.脾脏缺如
脾脏缺如是指在胚胎发育过程中，脾脏未能正常形成或完全缺失。由于脾脏在免疫系统中起着重要作用，其缺失会导致免疫功能下降，从而引起反复感染。由于脾脏功能的缺失，患儿的免疫系统无法有效地清除病原体，因此容易发生反复感染。
2.贫血
贫血是由于红细胞数量减少或血红蛋白含量降低导致的血液携氧能力下降。小儿无脾综合征的患者由于脾脏功能不全或缺失，影响了红细胞的生成和调节，进而导致贫血。贫血主要表现为血液中的红细胞数量减少，从而导致携氧能力下降，引起一系列症状。
3.反复感染
反复感染是由于免疫系统对病原体的清除能力下降所致。小儿无脾综合征患者的免疫系统由于脾脏功能不全或缺失而受损，无法有效地清除病原体，导致反复感染。反复感染通常表现为频繁的呼吸道、消化道或其他部位的感染，如肺炎、中耳炎等。
针对小儿无脾综合征的症状，建议进行血液检查、影像学检查（如超声波或CT扫描）以及可能的基因检测。治疗措施可能包括输血、补充铁剂和维生素B12等。日常生活中应避免剧烈运动和外伤，以减少脾破裂的风险，并定期监测血常规和免疫功能指标。
2024-07-12 17:41
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无脾综合征又名Ivemark综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
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