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黑尿症是什么病
补充说明：黑尿症是什么病
a******W 2023-09-26 23:52
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
黑尿症是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于酪氨酸代谢异常导致尿液呈现黑色。
黑尿症是由于基因突变引起体内缺乏苯丙氨酸羟化酶或其辅因子四氢生物蝶呤，导致酪氨酸不能正常代谢而积累。这种积累的酪氨酸会与尿黑酸氧化酶产生反应形成有色物质，使尿液呈现黑色。患者可能经历皮肤、头发色素减退，伴随智力低下、运动发育迟缓等神经精神症状。
诊断黑尿症通常需要进行血液和尿液分析，以检测氨基酸水平和是否存在色氨酸代谢产物。此外，基因检测也可用于确认特定的基因突变。黑尿症目前没有特效治疗方法，主要是控制症状和预防并发症。低蛋白饮食并补充酪氨酸和苯丙氨酸可能是必要的。
患者应避免摄入含酪氨酸丰富的食物，如巧克力、奶制品，确保充足的水分摄入，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
2024-04-15 17:07
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黑色尿比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。 国外有资料报告，患阵发性肌红蛋白尿的病人，在运动后也会排出棕黑色尿，同时伴有肌肉无力，可逐渐发展为瘫疾。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑色毒瘤、尿黑酸病。
症状起因：患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。
可能疾病： 过敏性紫癜肾炎
就诊科室：传染科
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