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先天性无转铁蛋白血症如何治疗好
补充说明：先天性无转铁蛋白血症如何治疗好
2024-08-24 22:30
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
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先天性无转铁蛋白血症可以通过输血治疗、红细胞生成素、铁螯合剂等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血是通过静脉注射将正常人的血液输入患者体内。例如，当患者的血清铁蛋白水平低于正常范围时，医生会根据患者的体重和需要补充的铁量计算出所需的输血量。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。由于患者缺乏转铁蛋白，无法有效运输铁元素，因此输注正常的红细胞可以帮助纠正贫血状态。对于急性失血、严重感染导致的贫血以及某些手术前准备等情况，输血是一种有效的临时支持手段。
2.红细胞生成素
红细胞生成素通常以皮下注射的方式给药，如使用重组人促红细胞生成素。这种药物能够刺激骨髓产生更多的红细胞，从而增加血红蛋白含量。红细胞生成素的作用机制是促进红系祖细胞向成熟红细胞分化，增加红细胞数量。由于患者缺乏转铁蛋白，不能有效地利用体内的铁，此时外源性的红细胞生成素可以发挥作用。适用于慢性肾衰竭引起的贫血、肿瘤化疗后的贫血等，这些情况会导致红细胞减少，而红细胞生成素则能帮助恢复红细胞的数量。
3.铁螯合剂
常用的铁螯合剂包括去铁胺和去铁酮，可通过口服或静脉注射给予。例如，去铁胺可以通过静脉滴注的方式给药。铁螯合剂可以与体内的游离铁离子结合形成不溶于水的复合物，从而阻止其被吸收和利用。由于患者缺乏转铁蛋白，无法将铁从组织中转运到肝脏储存，这时铁螯合剂就起到了关键作用。适用于预防和治疗因长期输血或铁代谢异常引起的继发性含铁血黄素沉着症，以及某些遗传性铁过载疾病，如血色病。
此外，在日常生活中，建议患者注意饮食均衡，适量摄入富含铁质的食物，如瘦肉、豆类等，同时避免过度运动导致身体缺氧加重贫血症状。定期复查血常规和铁代谢指标，及时调整治疗方案，有助于维持健康的生活状态。
2024-08-26 09:13
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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
多发人群：常染色体隐性遗传人群
临床检查：血清唾液酸
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 200000元）
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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罗可曼适用于因慢性肾衰竭引致贫血的透析病人。罗可曼适用于治疗非透析肾功能不全病者的病状性肾性贫血。
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得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
