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小儿血氨升高的原因？
补充说明：小儿血氨升高的原因？
a******W 2024-01-24 11:29
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿血氨升高的原因可能是遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常、肝硬化、胆道闭锁、新生儿溶血病、巨球蛋白血症等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议及时就医，以便进行进一步的诊断和治疗。
1.遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常
由于遗传或获得性的肝脏内多种酶的先天性缺陷或后天丧失其活性，导致物质代谢障碍，进而引起血氨水平升高。补充缺乏的相应辅因子或使用替代疗法是常见的治疗方法，如维生素B6和生物素等。
2.肝硬化
肝硬化时，肝脏细胞大量坏死、结缔组织增生、假小叶形成，导致肝脏合成、解毒、分泌、生物转化等功能严重损害。此时肝脏无法正常进行蛋白质的分解代谢，使血液中的尿素氮和氨不能及时转化为尿素而排出体外，从而造成血氨浓度增高。患者可在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行抗病毒治疗，改善病情，缓解不适症状。
3.胆道闭锁
胆道闭锁会导致胆汁无法进入肠道，影响脂肪的消化和吸收，进而影响到蛋白质的代谢，产生更多的氨。手术治疗是解决胆道闭锁的主要方法，例如葛西手术或肝移植术可以恢复胆汁流动，改善胆道梗阻。
4.新生儿溶血病
当母亲和胎儿之间的血型不兼容时，会发生免疫反应，破坏胎儿红细胞并释放出大量的含铁血黄素，这些含铁血黄素需要通过肝脏来处理，因此会引起肝损伤和血氨升高。输血前应做血型鉴定和交叉配血试验，以防止发生同种免疫性溶血病。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可导致血液中IgM水平显著升高，进而抑制鸟氨酸循环的关键酶，使得尿素循环受阻，血氨蓄积。临床上常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗，能够有效控制病情发展，降低血氨水平。
针对小儿血氨升高的情况，建议密切监测患儿的生命体征，定期复查相关指标，同时注意饮食调整，避免高蛋白食物摄入过多，以免加重肝脏负担。必要时，可遵医嘱进行头颅磁共振成像、脑电图等检查，以便进一步评估神经系统受损程度。
2024-03-19 14:58
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人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。
