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血红蛋白病怎么治疗
补充说明：血红蛋白病怎么治疗
2024-08-24 22:59
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血红蛋白病的治疗措施包括输血治疗、红细胞生成素、铁螯合剂治疗。
1.输血治疗
输血治疗包括定期输注洗涤红细胞、去除白细胞的红细胞等。例如，对于重型β地中海贫血患者，在生长发育期需要每2-4周输注一次。通过输入正常人的红细胞来补充患者的缺乏，改善贫血症状。输血可以提供必要的氧气运输，支持身体功能。适用于严重贫血导致器官功能障碍的情况，如心脏衰竭或神经系统并发症。
2.红细胞生成素
红细胞生成素是一种重组人促红细胞生成素，通常以皮下注射的方式给药。剂量根据个体情况调整。它能刺激骨髓产生更多的红细胞，增加血液中的血红蛋白含量。适用于因肾性贫血或其他原因引起的继发性贫血。适用于慢性肾脏疾病导致的贫血，以及某些非透析依赖性疾病的贫血。
3.铁螯合剂
常用的铁螯合剂有去铁胺和地拉罗司，可通过静脉滴注或口服给药。剂量需依据患者体内的铁负荷量而定。这些药物能够与体内过多的铁离子结合，减少其吸收和沉积。适用于遗传性血色病或铁过载性疾病。适用于由于长期输血或铁摄入过多导致的铁超负荷状态。
在接受上述治疗时，应遵循医嘱，定期监测相关指标，如血常规和铁代谢水平。同时注意饮食均衡，适量摄入富含铁质的食物，如瘦肉、豆类和绿叶蔬菜，有助于维持正常的血红蛋白水平。
2024-08-26 09:16
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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