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小儿硬皮病有什么症状
补充说明：小儿硬皮病有什么症状
a******W 2025-03-27 17:07
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿硬皮病的症状包括皮肤硬化、雷诺现象、关节炎、肺动脉高压、消化道功能紊乱，建议及时就医以获得专业治疗。
1.皮肤硬化
儿童硬皮病是一种以皮肤纤维化为特征的慢性结缔组织病，其病因可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常有关。这些因素导致皮肤中胶原蛋白过度沉积，使皮肤逐渐变厚、变硬。皮肤硬化通常从手指和脚趾开始，然后向内侧延伸至手臂和腿部，最后可扩展到面部和身体其他部位。
2.雷诺现象
雷诺现象是由于微循环血管痉挛引起的肢端供血不足，进而出现缺血缺氧的情况。常见于硬皮病患者，主要是因为患者的皮肤下毛细血管收缩过快，导致血液流通不畅。这种症状通常发生在手指和脚趾，表现为局部温度下降、颜色改变（先白后紫再红）和刺痛感。
3.关节炎
关节炎是由自身免疫反应异常引起的炎症性疾病，在硬皮病患者中较为常见。免疫细胞攻击健康的关节组织，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。关节炎通常影响手指、手腕和膝盖等大关节，但也可能波及其他小关节。
4.肺动脉高压
肺动脉高压是硬皮病常见的并发症之一，由于肺部微血管受损导致肺动脉压力升高。这可能是由于免疫系统攻击肺部血管壁，导致血管狭窄和阻力增加。肺动脉高压的症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥。
5.消化道功能紊乱
硬皮病患者胃肠道平滑肌受累，会导致消化道运动功能障碍，从而引发消化道功能紊乱。此外，胃黏膜下层的结缔组织增生，可能导致幽门括约肌功能失调，进一步加重症状。典型症状包括恶心、呕吐、腹胀、腹泻或便秘。
针对硬皮病的症状，可以进行抗核抗体检测、血沉率测定等实验室检查，还可通过超声心动图评估心脏状况。治疗通常需要遵医嘱使用免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，重症时需联合生物制剂如依那西普、阿达木单抗等药物进行治疗。患者应避免寒冷刺激，注意保暖，穿着宽松舒适的衣物，以减少皮肤硬化的风险。
2025-03-27 17:07
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硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
多发人群：儿童
典型症状： 水肿 皮肤绷紧肥厚失去弹性 皮肤萎缩和色素沉着 局部皮肤变紧 关节疼痛
临床检查： 水肿 皮肤绷紧肥厚失去弹性 皮肤萎缩和色素沉着 局部皮肤变紧 关节疼痛
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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