发病时间:不清楚
先天性全丙种球蛋白低下血症做什么检查确诊
补充说明:先天性全丙种球蛋白低下血症做什么检查确诊
2009-07-22 00:10
先天性全丙种球蛋白低下血症 白血病 骨髓纤维化 免疫球蛋白 皮肤
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精选回答(3)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症可以通过血液检查、骨髓检查、皮肤试验等方式确诊。
1、血液检查
血液检查包括血常规、血沉、C-反应蛋白等,可以了解患者的肝功能、肾功能、血液情况,有利于医生更好的为患者制定治疗方案。
2、骨髓检查
骨髓检查是通过抽取患者的骨髓进行涂片,观察骨髓细胞的形态和数量,有助于排除其他疾病,如白血病、骨髓纤维化等。
3、皮肤试验
皮肤试验是通过注射少量的抗原,观察皮肤的反应,有助于排除过敏性疾病。
除此之外,还可以进行抗体检测、免疫球蛋白检测等,有利于医生更好的为患者制定治疗方案。
2023-07-25 03:17
举报先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性,患者反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查,治疗原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。
2018-08-10 21:54
举报 辅助检查:1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。
淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
2009-07-22 06:49
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