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肝豆状核变性怎么治疗
补充说明：肝豆状核变性怎么治疗
2024-06-17 16:47
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性可以通过药物治疗、饮食控制、血浆置换等方法进行治疗。
1.药物治疗
患者可在医生指导下使用青霉胺、锌剂等药物进行治疗。这些药物可以促进铜离子排出体外，减少沉积于肝脏和脑部组织中，从而缓解症状。适用于确诊为肝豆状核变性的患者，在疾病早期开始服用效果更佳。
2.饮食控制
限制含铜食物摄入，如动物内脏、海鲜等，增加富含维生素的食物，如新鲜蔬菜水果。通过调整饮食结构，降低体内铜元素含量，减轻肝脏负担，延缓病情进展。适用于所有肝豆状核变性患者，特别是饮食习惯不良者。
3.血浆置换
采用特殊设备将患者的血液分离成血浆和细胞成分，再将血浆中的铜离子清除后回输到体内。此方法可迅速降低血液中的铜离子浓度，缓解神经系统症状。适用于急性期或严重并发症时，如神经功能障碍、精神错乱等。
对于肝豆状核变性患者，应定期监测肝肾功能及铜代谢指标。同时，建议保持良好的生活习惯，包括规律作息、适量运动和避免饮酒，以辅助改善病情。
2024-06-17 18:37
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
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