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假性血管性血友病遗传吗
补充说明:假性血管性血友病遗传吗
a******W 2024-01-24 12:06
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假性血管性血友病不会遗传给后代,因为其主要是由获得性因素引起的。
假性血管性血友病是因为体内的抗原-抗体复合物沉积在内皮细胞表面,导致vWF释放入血而出现类似血管性血友病的症状,但该疾病并不涉及遗传物质的传递,因此不具备遗传性。
虽然假性血管性血友病不具有遗传性,但如果患者有家族史,则可能增加患真性血管性血友病的风险。真性血管性血友病是由于FVIII或FIX基因突变导致凝血因子缺乏所致,属于X染色体连锁隐性遗传性疾病。
需要注意的是,在诊断假性血管性血友病时,应排除潜在的遗传性出血障碍,以免误诊或漏诊。同时,对于该疾病的治疗和管理也需遵循专业医生指导,以减少出血风险。
2024-03-29 22:58
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症; 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少症(国外资料)。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等,也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化,或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良,以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例,甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症:成人20~40ug/d;儿童10~20ug/d,分1~3次服用。遗尿症:10~40ug/d,睡前用。肾浓缩功能试验:成人40ug,1岁
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