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地中海贫血有什么危害
补充说明：地中海贫血有什么危害
a******W 2024-01-24 12:22
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医生回答(1)
尹羡净 主治医师 三甲
擅长：血液科
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地中海贫血可能导致贫血症状、溶血性贫血、铁负荷过重、生长发育迟缓以及器官功能损害。
1.贫血症状
地中海贫血患者由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，不能合成正常的血红蛋白分子而出现贫血。表现为头晕、乏力、面色苍白等症状，重症者可有头颅变大、额部隆起等特殊面容。
2.溶血性贫血
由于遗传性或获得性的珠蛋白基因突变引起珠蛋白肽链合成减少或缺如，使具有正常或部分正常血红蛋白结构的不稳定珠蛋白链释出过多，在红细胞内形成包涵体，刺激巨噬细胞加速破坏含包涵体的红细胞。临床表现为黄疸、脾脏肿大和不同程度的贫血，严重时可发生溶血危象。
3.铁负荷过重
由于长期输血造成铁超载，铁沉积于肝、心、胰腺、脑垂体、甲状腺等器官中，导致这些器官的功能受损。可能导致心脏扩大、心律失常、肝硬化、糖尿病等并发症，进一步加重病情并影响生活质量。
4.生长发育迟缓
由于长期贫血导致机体组织供氧不足，生长激素分泌减少，进而影响儿童的生长发育。可能表现为身材矮小、体重不增或减轻等情况，对儿童的身心健康产生不利影响。
5.器官功能损害
当珠蛋白肽链合成受阻时，会导致血红蛋白的结构异常，使其稳定性下降，容易破裂，红细胞寿命缩短，从而诱发溶血性贫血的发生。若患者的病情比较严重，则会因为骨髓代偿性增生而引起白细胞以及血小板增多的情况，此时会对器官造成压迫，甚至会引起器官功能衰竭。可能会出现胸腔积液、腹水、下肢水肿等现象，还可能出现呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。
地中海贫血患者应定期进行血常规检查，监测血液中铁的状态，避免铁超载引起的器官损伤。必要时可在医生指导下使用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物去除体内多余的铁质。
2024-04-29 08:32
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