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肺泡蛋白沉着症准不准确确诊的原因
补充说明：肺泡蛋白沉着症准不准确确诊的原因
2024-05-11 18:50
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺泡蛋白沉着症的确诊准确性取决于临床表现、影像学检查及肺活检的结果综合评估。
肺泡蛋白沉着症的确诊需要考虑多种因素。临床表现包括呼吸困难、咳嗽和咳痰等，结合影像学检查如高分辨率CT扫描所显示的特征性病变，以及肺活检中发现的特异性病理改变，可以提高诊断的准确性。如果患者有典型症状和影像学表现，且肺活检结果显示肺泡腔内有大量的磷脂蛋白沉积，则高度支持肺泡蛋白沉着症的诊断。
在极少数情况下，如果患者的症状与肺泡蛋白沉着症相似，但经过进一步的实验室检测或排除性诊断后，可排除此病的可能性。
对于肺泡蛋白沉着症的诊断，应避免吸烟环境，并注意营养均衡，减少食用可能导致气道敏感的食物。同时，定期复查胸部高分辨CT以监测病情变化是必要的。
2024-05-11 21:58
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肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
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