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球形红细胞增多症是绝症吗
补充说明：球形红细胞增多症是绝症吗
2024-07-16 16:30
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
球形红细胞增多症不是绝症，但需要终身管理。
球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性疾病，其病理机制涉及红细胞膜蛋白异常，导致红细胞变形能力降低。虽然目前无法通过常规治疗手段进行逆转或根治，但部分患者可通过脾切除术等手术方式改善病情。因此，虽然无法彻底治愈，但通过适当治疗可以控制病情，提高生活质量。
此外，由于个体差异较大，部分患者的症状可能较轻，甚至可能没有明显的临床表现，此时可能不需要特殊处理，只需定期监测即可。
对于确诊为球形红细胞增多症的患者，应遵循医生建议，定期复查，并注意避免可能导致溶血的因素，如感染、药物反应等。日常生活中，保持良好的饮食习惯和适度锻炼也有助于维持身体健康。
2024-07-16 17:36
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
复方黄黛片
清热解毒，益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病，或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
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