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球形红细胞增多症会越来越严重吗
补充说明：球形红细胞增多症会越来越严重吗
2024-06-06 14:24
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
球形红细胞增多症可能会随着病情发展而逐渐加重，导致贫血、黄疸等临床表现加剧，并可能引发其并发症。
球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白异常导致的溶血性疾病，随着病情的发展，红细胞变形能力会进一步下降，更容易在血管内破裂，从而加重溶血和贫血的症状。此外，长期的溶血状态可能导致铁代谢紊乱，增加患胆石症的风险。如果未及时治疗或控制不当，疾病可能会进展为慢性溶血性贫血，甚至需要进行脾切除手术。因此，对于确诊的球形红细胞增多症患者，应定期监测病情变化，并接受适当的治疗以预防并发症的发生。
部分患者可能因遗传因素影响而出现自限性病程，即症状可能在一定时间内自行缓解，但这种情况较为罕见。
建议定期进行血液检查，包括红细胞形态学分析、红细胞膜蛋白检测以及基因检测，以便及早发现和处理异常。同时，避免剧烈运动和外伤，以免加重溶血症状。
2024-06-07 11:53
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
