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血管型假性血友病属于血友病吗
补充说明：血管型假性血友病属于血友病吗
2024-06-14 11:53
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血管型假性血友病不属于血友病，但两者都与凝血因子缺乏有关。
血管型假性血友病是一种遗传性疾病，主要是由于患者体内存在异常的vonWillebrand因子（vWF）基因突变导致。这种疾病会导致血液中的vWF水平降低或质量下降，从而影响红细胞在毛细血管内的黏附和稳定，引起出血倾向。该疾病的临床表现包括皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多等，并且通常不会出现关节腔内出血的症状。
而血友病则是一组因遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病，主要表现为轻微损伤后长时间不易止血的情况。其病因是患者的凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低或完全缺失，这些凝血因子对于正常的凝血过程至关重要。血友病的典型症状为频繁的自发性出血、受伤后的延迟愈合以及关节积血等，严重时可能导致残疾甚至死亡。
针对血管型假性血友病，可以使用替代疗法来提高vWF水平，如输注冷沉淀物或重组人vWF制品；而对于血友病，则需要定期注射凝血因子浓缩剂以补充缺失的凝血因子。无论是哪种情况，都需要遵循医生的建议进行治疗并注意避免外伤，以免加重出血风险。
2024-06-14 13:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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