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肝豆症状与治疗？
补充说明：肝豆症状与治疗？
a******W 2024-01-24 12:16
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肝豆状核变性，也称为Wilson病，通常表现为乏力、厌食、腹痛、黄疸、脾肿大等症状，诊断通常需要铜代谢相关检查，治疗需遵医嘱使用D-青霉胺或曲恩汀等螯合剂。
1.乏力
肝豆状核变性患者由于铜代谢障碍导致肝脏损伤和功能下降，进而影响能量产生，造成乏力。乏力感可能源于身体各处，但通常集中在下肢。
2.厌食
肝豆状核变性会影响食欲中枢的功能，使患者出现厌食的症状。厌食表现为持续的食欲减退或丧失，可能伴有恶心呕吐。
3.腹痛
肝豆状核变性的病程中可能会伴随慢性胆汁淤积，此时会引起右上腹疼痛。腹痛一般位于右上腹部，但也可能是全身性疼痛。
4.黄疸
当肝豆状核变性发展到一定程度时，会导致肝细胞受损，无法正常处理胆红素，使其积累并进入血液，形成黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白发黄，尿液颜色加深。
5.脾肿大
肝豆状核变性可引起门脉高压症，导致脾脏充血和肿胀。脾肿大往往由触诊发现，脾脏体积超过正常范围。
针对肝豆状核变性的诊断，可以进行血清铜蓝蛋白检测、血清铜氧化酶活性测定以及基因检测。治疗措施包括遵医嘱使用锌剂如葡萄糖酸锌口服溶液、硫酸锌等促进铜排泄，以及应用青霉胺片、盐酸阿扑贴片等药物减少铜的吸收。注意定期复查，监测病情变化，避免摄入高铜食物，保持良好的生活习惯，保证充足的休息，以减轻肝脏负担。
2024-02-12 00:37
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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1.急性、亚急性、慢性胆道系统炎症性瘀滞性疾病：如胆囊炎、胆管炎、胆石症、胆汁性肝硬化、肝炎、肝炎后综合征，胆道手术后综合征。这些疾病在临床上往往有以下症状及体征：上腹饱胀不适，右上腹疼痛，右肩放射性疼痛，恶心，嗳气，呕吐，食欲不振。剑突下偏右压痛，右上腹饱满，肝区叩击痛或不适，莫非氏征（+）/（-），发热等。2.伴有胃炎的脂肪消化不良、饭后嗜睡和胆原性偏头痛。3.高脂血症，尤其是高胆固醇血症。4.植物神经性肌张力障碍所致胆囊运动障碍（高张性/低张性），胆囊憩室、畸形等。
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