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婴儿型黑蒙性痴呆怎样治疗最好
补充说明：婴儿型黑蒙性痴呆怎样治疗最好
2024-07-04 10:37
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任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：小儿内科疾病，神经内科疾病和新生儿疾病
提问
婴儿型黑蒙性痴呆的治疗措施包括营养支持治疗、药物治疗、基因治疗。
1.营养支持治疗
针对婴儿型黑蒙性痴呆患儿，应提供高蛋白、低脂肪的食物，如鸡蛋、牛奶等。同时，注意食物的口感和温度，以确保安全。良好的营养状态有助于维持机体功能，促进大脑发育，从而间接改善认知障碍症状。适用于因疾病导致进食困难或消化吸收不良的患者。
2.药物治疗
常用药物包括维生素B族、叶酸等，可按医嘱口服补充。这些药物可以参与神经递质合成，辅助改善脑部代谢，缓解部分临床表现。对于轻度认知障碍或某些特定症状的患者可能有效。
3.基因治疗
通过利用载体将正常基因导入患者的细胞中，替换异常基因，例如使用腺相关病毒作为载体。基因治疗旨在纠正遗传缺陷，恢复正常的生物过程，从而改善病情。适用于由单基因突变引起的疾病，如婴儿型黑蒙性痴呆。
此外，家长应注意保持室内空气清新，定期开窗通风，避免长时间处于密闭环境中，以免加重呼吸系统负担。
2024-07-04 17:42
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痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
