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先天性溶血是什么意思
补充说明:先天性溶血是什么意思
a******W 2024-10-30 10:10
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先天性溶血是指由于遗传性红细胞结构或功能异常导致其寿命缩短,在出生前或出生后不久出现的一种溶血性疾病。
先天性溶血是由于遗传性红细胞膜缺陷、酶缺乏或珠蛋白肽链变异等遗传因素导致的溶血。这些遗传因素影响了红细胞的稳定性,使其容易受到破坏而发生溶血。患者可能出现贫血、黄疸、脾脏肿大等症状。贫血可能导致乏力、心悸,黄疸则可引起皮肤和眼白发黄。
为诊断先天性溶血,通常会进行血常规、血生化、血涂片镜检以及基因检测等实验室检查。此外,可能需要进行红细胞渗透脆性试验以评估红细胞的脆弱程度。治疗措施需个体化制定,可能包括输血、免疫抑制剂或脾切除术。输血可用于纠正贫血,免疫抑制剂如环磷酰胺可以控制自身免疫性溶血,脾切除术对于特定类型的溶血有效。
先天性溶血患者应避免食用可能诱发溶血的食物或药物,保持充足休息,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。
2024-10-30 10:10
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多发人群:婴儿多见
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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