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digeorge综合征是什么病
补充说明:digeorge综合征是什么病
a******W 2024-10-12 14:30
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医生回答(1)
DiGeorge综合征是一种先天性免疫系统发育异常疾病,由22号染色体部分缺失导致胸腺发育不全引起。
DiGeorge综合征是由于22号染色体短臂的部分缺失所引起的,涉及T细胞分化和免疫器官发育的关键基因。这导致胸腺不能正常发育,影响T淋巴细胞成熟,进而引发多种临床表现。DiGeorge综合征患者可能表现为反复感染、皮肤黏膜色素沉着、心脏畸形等。其中,反复感染是因为缺乏成熟的T细胞对病毒、细菌等病原体的识别与清除能力;皮肤黏膜色素沉着则与下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱有关;心脏畸形多为二尖瓣脱垂、心房颤动等,这些都与22号染色体上的基因缺失有关。
针对DiGeorge综合征的诊断通常需要进行血常规、T细胞亚群分析、胸片、超声心动图等检查项目。通过上述检查可以评估患者的免疫状态以及是否存在心脏结构异常。该疾病的治疗需个体化制定,可能包括营养支持、免疫替代疗法如静脉注射免疫球蛋白、抗生素治疗等。对于特定病例,可能还需手术矫正心脏畸形。
患者应保持良好的生活习惯,合理膳食,避免过度劳累,定期复查以监测病情变化。此外,建议患者接种疫苗,增强机体免疫力,减少感染风险。
2024-10-12 14:30
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医学上的感染,是指细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。反复感染即指反复经常性感染。导致反复感染原因很多,其中包括非免疫因素(如皮肤黏膜屏障损伤)和免疫性原因。现代医学认为,反复感染与免疫因素的相关性是个十分复杂的课题。
症状起因:白细胞活性功能缺陷、胸腺衍生的免疫活性细胞病变、炎症反应受损、补体功能不足和调理素不足、丙种球蛋白缺乏、脾切除。另外,分泌物排出受阻、家庭中或其他处存在感染原等均可造成反复感染。
常见检查: 脓汁和创伤感染标本细菌学检查
就诊科室:内科
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染(鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全;对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差;2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染(鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
尼可地尔片
适用于冠心病,心绞痛的治疗。对于劳力型、自发型、梗死后或混合型心绞痛均有效。对伴有心房颤动、心脏扩大的心绞痛、对其它抗心绞痛药物需慎用的患者,可选用本品。