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进行性系统性硬化症严重吗
补充说明：进行性系统性硬化症严重吗
2024-05-08 17:04
系统性硬化症 免疫系统异常 皮肤萎缩 肺动脉高压 肾功能衰竭
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精选回答(1)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
进行性系统性硬化症是严重的疾病，因为其会导致多器官受累，并且病情通常会逐渐恶化。
进行性系统性硬化症是由于机体免疫系统异常激活，产生针对自身结缔组织的抗体，导致血管壁增厚和纤维化。这些变化使得血液供应受限，器官功能受损，进而引发多种临床症状。患者的病情可能因人而异，但总体上都存在一定的风险，需要密切监测和治疗。
患者还可能出现皮肤萎缩、内脏器官受累等症状，如肺动脉高压、肾功能衰竭等。
面对进行性系统性硬化症，早期诊断和治疗至关重要，可以延缓病情进展，提高生活质量。建议定期体检，尤其是对于高危人群，以及注意观察身体变化，及时就医。
2024-05-08 17:30
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
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化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
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通腑降浊、健脾利湿、活血化瘀。用于慢性肾功能衰竭，氮质血症期和尿毒症早期、中医辨证属脾虚湿浊症和脾虚血瘀症者。可降低肌酐、尿素氮、稳定肾功能，延缓透析时间；对改善肾性贫血，提高血钙、降低血磷也有一定作用。
