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先天性造血功能障碍性贫血怎么治疗
补充说明：先天性造血功能障碍性贫血怎么治疗
2024-08-24 22:30
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
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先天性造血功能障碍性贫血可采取异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗、促造血治疗等措施进行治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常包括患者预处理、供者干细胞采集和回输等步骤。例如，使用环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白作为预处理方案。此方法通过替换患者的异常造血干细胞，恢复正常的造血功能。移植物中的正常干细胞可以重建患者的免疫系统，从而改善贫血症状。适用于有合适供体且病情进展迅速或无法用其他手段控制的先天性造血功能障碍性贫血患者。
2.免疫抑制治疗
免疫抑制治疗可能采用环孢素A、甲氨蝶呤等药物，根据患者情况调整剂量。该治疗旨在降低机体对自身造血干细胞的攻击反应，为造血干细胞的生长提供空间。通过减少免疫系统的活性来缓解贫血症状。对于某些类型的先天性造血功能障碍性贫血，如遗传性纯红细胞再生障碍性贫血，当免疫因素是主要致病原因时，可考虑使用免疫抑制剂。
3.促造血治疗
促造血治疗可能包括使用重组人粒细胞集落刺激因子、重组人血小板生成素等药物，按医嘱规定时间服用。这些药物能够促进骨髓中造血干细胞的增殖和分化，增加血液中各种血细胞的数量。从而提高患者的血细胞水平，改善贫血状况。对于一些非免疫介导的先天性造血功能障碍性贫血，如范科尼贫血，促造血治疗可能是有效的辅助手段。
在接受上述治疗期间，应定期监测血常规和其他相关指标，以评估疗效并及时调整治疗方案。同时，保持良好的营养状态，避免感染，有助于维持身体的整体健康。
2024-08-26 09:13
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
