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什么是原发性骨髓纤维化症
补充说明：什么是原发性骨髓纤维化症
2024-09-01 23:25
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
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原发性骨髓纤维化症是一种以骨髓纤维组织增生为主要特征的骨髓增殖性肿瘤。
原发性骨髓纤维化症的病理机制尚不完全清楚，但通常涉及骨髓造血干细胞异常增殖，导致成纤维细胞过度激活并分泌大量胶原蛋白和其他基质成分。这些变化最终会导致骨髓内纤维组织弥漫性增生，阻碍正常血细胞的产生和循环。患者可能会出现疲劳、乏力、体重下降等非特异性症状，以及脾脏肿大引起的腹部不适。随着疾病的进展，可能出现贫血、出血倾向、感染易感性和肝功能损害等症状。
为了确诊原发性骨髓纤维化症，医生可能会建议进行血液学检查，包括全血细胞计数、骨髓活检、基因检测和影像学检查如CT扫描或MRI。针对原发性骨髓纤维化症的治疗主要包括药物治疗和对症支持治疗。常用的药物有干扰素α和酪氨酸激酶抑制剂，例如伊甲磺酸甲磺酸伊马替尼片。对于严重脾肿大或症状严重的患者，可能需要考虑脾切除手术。
由于原发性骨髓纤维化症可能导致并发症，因此应定期监测患者的病情变化，及时就医并遵循医嘱进行治疗。此外，保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和避免有害物质暴露，有助于减缓疾病进程。
2024-09-02 10:45
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
