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精选回答(1)

刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:肾脏病 血液净化

提问

血友病可以通过替代疗法、凝血因子输注、基因治疗等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括使用冷沉淀物、新鲜冰冻血浆等血液制品来补充体内缺乏的凝血因子。例如,患者可能需要定期接受这些血液制品的输入。这些替代品中含有正常的凝血因子,可以弥补患者的缺陷,使血液能够正常凝固。适用于轻度至中度血友病患者,当出血症状发生时,及时给予替代治疗可有效控制出血。
2.凝血因子输注
对于血友病A患者,可以通过静脉注射凝血因子Ⅷ浓缩制剂来进行治疗;而血友病B则需通过静脉注射凝血因子Ⅸ浓缩制剂来进行治疗。凝血因子是血液中的重要成分,负责促进血液凝固过程。输注缺失的凝血因子可以帮助恢复血液凝固功能,从而止血。适用于急性出血发作或预防性治疗,特别是重型血友病患者。
3.基因治疗
基因治疗通常涉及将正常基因导入患者体内的方法,如利用病毒载体将基因送入目标细胞。基因治疗的目标是纠正导致血友病的基因突变,使其恢复正常功能,从而改善病情。适用于严重型血友病患者,尤其是那些无法通过其他手段得到有效治疗的患者。
除了上述治疗方法外,日常生活中应避免剧烈运动和受伤,以减少出血风险。同时,保持良好的个人卫生习惯,防止感染,也是管理血友病的重要方面。

2024-08-26 09:17

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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