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卟啉症可以根治吗

发病时间:不清楚

卟啉症可以根治吗

补充说明:卟啉症可以根治吗

2024-05-08 16:24

卟啉症 地西泮 神经 精神 卟啉病

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

卟啉症无法根治,但可以通过药物治疗、生活方式调整及光保护措施来控制病情。
卟啉症是遗传性代谢障碍,由于体内卟啉前体积累导致,无法通过常规手段彻底治愈。但是,通过上述方法可以减少症状发作频率和严重程度,提高生活质量。
对于急性发作期,需要遵医嘱使用急性发作期专用药物进行治疗,如阿扎司琼等止吐剂以及苯二氮卓类药物如等镇静催眠药。对于慢性神经精神型卟啉病,则需在医生指导下长期服用羟氯喹以预防发作。
患者应定期监测血液中ALA和PBG水平,以便早期发现异常并采取相应措施。同时注意避免摄入可能诱发卟啉症发作的食物或物质,如酒精和某些药物。

2024-05-08 17:24

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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