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急性间歇性卟啉症是什么病
补充说明：急性间歇性卟啉症是什么病
2021-07-06 14:07
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张军 副主任医师 牡丹江林业中心医院 三甲
擅长：耳鼻咽喉科常见病及多发病的诊断及治疗！
提问
急性间歇性卟啉症是一种代谢性疾病，是由于肝脏内缺乏血红素引起的。患者可出现皮肤、内脏症状，需要及时就医治疗。
急性间歇性卟啉症是一种代谢性疾病，主要是由于肝脏内缺乏血红素，导致体内的胆红素以及葡萄糖醛酸结合发生障碍，从而形成血红蛋白的代谢产物，在体内大量蓄积，从而引起急性溶血的症状。患者在急性发作期可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，同时还会伴有皮肤、黏膜发黄的现象，而且在寒冷天气时，症状会加重。此外，如果患者不及时治疗，还可能会引起低血压、意识障碍、癫痫等并发症。
急性间歇性卟啉症患者在发病期间可以遵医嘱服用葡萄糖酸锌口服溶液、维生素B12片等药物来缓解不适症状。如果症状比较严重，也可以在医生的指导下通过静脉注射的方式进行治疗。患者在治疗期间要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜，以免加重病情。此外，还要注意合理饮食，避免吃辛辣刺激、寒凉的食物，以免加重病情。
2021-07-21 16:52
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
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