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儿童朗格罕组织细胞增生症严重吗

发病时间:不清楚

儿童朗格罕组织细胞增生症严重吗

补充说明:儿童朗格罕组织细胞增生症严重吗

2024-09-25 17:14

组织细胞增生症 组织细胞增生 性疾病 手术

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伍耀豪 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:小儿外科腹股沟斜疝,鞘膜积液,肝母细胞瘤,神经母细胞瘤,肾母细胞瘤

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儿童朗格罕组织细胞增生症严重,需综合治疗。
该疾病是一种罕见的儿童时期发生的全身性组织细胞增生性疾病,可能影响多个器官系统,导致器官功能障碍。由于其病情进展和预后差异较大,因此需要综合治疗,包括药物治疗、手术治疗和密切的临床监测。早期诊断和适当治疗可以改善预后,但需要专业医疗团队的密切合作。

2024-09-25 18:32

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组织细胞增生

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.

  • 症状起因:本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。

  • 可能疾病: 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

  • 就诊科室:血液

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