发病时间：不清楚
家族性肝内胆汁淤积性黄疸严重吗怎么治疗
补充说明：家族性肝内胆汁淤积性黄疸严重吗怎么治疗
2023-07-14 10:01
家族性肝内胆汁淤积性黄疸 手术 常染色体隐性遗传病 肝 胆管
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精选回答(1)
方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
家族性肝内胆汁淤积性黄疸是比较严重的疾病，需要通过药物治疗、手术治疗等方式进行缓解。
家族性肝内胆汁淤积性黄疸是一种常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致肝内胆管发育障碍，使胆汁无法正常排出，在肝内淤积，从而引起皮肤瘙痒、巩膜黄染等症状，严重时甚至会引起肝硬化、肝衰竭等并发症。因此，家族性肝内胆汁淤积性黄疸是比较严重的疾病。
家族性肝内胆汁淤积性黄疸患者可以在医生的指导下服用熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗，必要时可以通过肝移植手术等方式进行治疗。
家族性肝内胆汁淤积性黄疸患者在治疗期间要遵医嘱用药，定期去医院复查，同时要养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，保持愉快的心情。
2023-07-19 22:58
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常染色体隐性遗传病是由于位于常染色体上的隐性致病基因控制的疾病，只有含有隐性纯合子的个体才发病。由于致病基因为隐性，则杂合子以及显性纯合子的个体均表现为正常。如糖原沉积病I型，患者由于体内缺少葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原不能分解为6-磷酸葡萄糖而造成糖原沉积，只有基因型为gg的个体，才表现为致病。当一对夫妇均为携带者时(即基因型为Gg)，其后代中有1/4的几率出现患病者。后代中正常个体与患者的比例为3∶1。
多发人群：所有人群
临床检查：
托尼萘酸片
胆囊及胆管组织所发生的功能性和炎症性疾病（如胆囊炎，胆管炎，胆石症，胆道功能紊乱）；肝内胆汁淤积及黄疸；胆囊术后综合症；以及因胆汁分泌功能不良，进食脂肪及或饱食后引起消化不良性疼痛的预防性治疗；肝炎及肝炎后综合症的辅助治疗；胆道胆囊造影的X光显影增强剂。
养肝片
对化学性肝损伤有辅助保护作用
复方鳖甲软肝片
软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
