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女性假两性畸形的发病原因有哪些
补充说明：女性假两性畸形的发病原因有哪些
2023-09-04 21:57
女性假两性畸形 肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症 雄激素不敏感综合征 肾上腺皮质激素
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精选回答(1)
刘泽群 主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：阴道炎，宫颈炎，宫颈病变，计划生育，多囊卵巢，产前诊断，子宫肌瘤，卵巢包块等
提问
女性假两性畸形的发病原因主要有先天性肾上腺皮质增生、先天性肾上腺皮质增生症、21-羟化酶缺乏症、雄激素不敏感综合征、17α-羟化酶缺乏症等。
1、先天性肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所致，会导致女性出现假两性畸形。患者可以在医生指导下使用氢化可的松、醋酸氢化可的松等药物进行治疗。
2、先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所致，会导致女性出现假两性畸形。患者可以在医生指导下使用醋酸氢化可的松、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。
3、21-羟化酶缺乏症
21-羟化酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于21-羟化酶缺乏，会导致女性出现假两性畸形。患者可以在医生指导下使用氢化可的松、醋酸等药物进行治疗。
4、雄激素不敏感综合征
雄激素不敏感综合征是一种性染色体疾病，由于雄激素受体缺陷，会导致女性出现假两性畸形。患者可以在医生指导下使用丙酸睾酮、等药物进行治疗。
5、17α-羟化酶缺乏症
17α-羟化酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于17α-羟化酶缺乏，会导致女性出现假两性畸形。患者可以在医生指导下使用盐酸阿扑、盐酸布舍奈德等药物进行治疗。
建议患者及时就医，明确具体病因后进行对症治疗。日常应注意保持规律的饮食和作息习惯，避免过度劳累，同时注意保持情绪的稳定。
2023-09-05 20:17
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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