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血管性假性血友病是血友病吗
补充说明：血管性假性血友病是血友病吗
2024-06-14 11:53
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血管性假性血友病不是血友病，二者在病因、发病机制以及临床表现等方面存在差异。
血管性假性血友病是一种遗传性疾病，主要由于基因突变导致体内产生异常因子Ⅷ相关蛋白，该蛋白与正常因子Ⅷ结合后形成复合物，并通过血液循环分布到全身。当受到外伤或手术刺激时，这些复合物会释放出因子Ⅷ，从而引起出血症状。患者通常表现为轻微的皮肤瘀斑和黏膜出血，但很少出现关节腔内出血或其严重部位的出血。
而血友病则是一组凝血功能障碍疾病，主要是由于体内缺乏某些凝血因子（如因子Ⅷ或因子Ⅸ）所致。这种缺陷会导致血液无法有效凝固，从而增加出血的风险。患者可能会经历频繁且严重的出血，尤其是在受伤或进行小手术后。常见的出血部位包括肌肉组织、深部软组织和关节腔等。
对于血管性假性血友病和血友病的诊断，需要进行凝血试验和基因检测来确定具体的类型和程度。治疗方案也有所不同，血管性假性血友病可通过输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀来进行替代疗法；而血友病则需使用重组人活化因子Ⅶ或凝血酶原复合物等药物进行治疗。此外，在日常生活中，应避免剧烈运动和创伤，以减少出血风险。
2024-06-14 13:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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