首页> 儿科> 小儿内科> 雷氏综合症> 什么叫雷氏综合症

精选回答(1)

聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

雷氏综合征是一种常见的遗传性疾病,又称家族性遗传性良性脑部变性综合征,是一种常染色体显性遗传疾病。

雷氏综合征是一种以进行性神经系统变性为主要病理改变的疾病,主要表现为进行性小脑功能障碍,患者会出现共济失调、眼球震颤、构音障碍、手足徐动等症状。雷氏综合征的病因尚不明确,一般认为与X染色体上的基因突变有关,女性多于男性,通常在儿童期发病,病情进展较缓慢。目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,患者可以在医生指导下使用左旋多巴、盐酸金刚烷胺片等药物进行治疗,可以改善患者的症状。如果患者出现癫痫发作,可以在医生指导下使用卡马西平、苯妥英钠等药物进行治疗。

此外,患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,同时要注意保持营养均衡,可以多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有利于补充机体所需营养。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就诊治疗。

2023-09-23 20:50

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眼球震颤 (眼震)

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:①知觉缺陷型眼震(sensory defect nystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motor defect nystamgus)如注视麻痹性眼震。

适用药品

玻璃酸钠滴眼液

眼睛疲劳眼干燥症、眼干燥综合症、斯-约二氏综合症等内因性疾患。手术后药物性、外伤、光线对眼造成的刺激及戴隐形眼镜等引起的外因性疾病。

苯妥英钠片

适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。

丙戊酸钠缓释片

用于治疗全身性及部分发作性癫痫,以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于:简单部分发作;复杂部分性发作;部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症:West,Lennox-Gastaut综合症。

雷公藤多苷片

祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于湿热瘀,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎肾病综合症,自塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。

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