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先天性两性畸形哪种最严重
补充说明：先天性两性畸形哪种最严重
a******W 2022-01-06 16:27
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杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
先天性两性畸形中最严重的类型是完全性雄激素抵抗综合征，因为它既影响生殖系统发育又影响全身性特征。
完全性雄激素抵抗综合征是由于5α-还原酶缺陷导致睾酮不能转化为更有活性的双氢睾酮，从而引起生殖器和体征发育异常。该疾病涉及雄激素受体基因突变，使雄激素信号传导受阻，导致生殖器官分化不全。完全性雄激素抵抗综合征通常伴随原发性闭经、乳房发育、阴蒂肥大等女性化表现，但也可能出现勃起功能障碍、前列腺发育迟缓等男性化不足的症状。
确诊完全性雄激素抵抗综合征需要进行染色体分析、血清睾酮水平检测以及基因检测。染色体分析用于确定个体是否为46,XY嵌合体；血清睾酮水平检测可评估患者体内雄激素含量；基因检测则需针对雄激素受体基因进行测序以查找突变。完全性雄激素抵抗综合征的治疗主要是使用外源性雄激素替代疗法，如、丙酸睾酮等。对于存在性别认同问题的患者，可能需要考虑接受跨性别手术矫正。
无论何种类型的先天性两性畸形都需要专业医生密切监测并管理相关健康问题，确保获得适当的医疗护理和心理支持。
2024-03-16 15:08
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫酸氨基葡萄糖胶囊
原发性及继发性骨关节炎。
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补肾壮阳、活血通络。用于阴茎勃起功能障碍，中医辨证属肾阳虚者。
