发病时间：不清楚
补充说明：红细胞生成不良性贫血的死亡率？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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先天性的红细胞生成异常性贫血又称为先天性的红细胞生长不良贫血，是一种少见的常染色体遗传性的疾病，以贫血伴有网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征。通常伴有肝脾肿大，红细胞的寿命缩短，黄疸和胆结石等等。疾病的特点就是无效造血，红细胞与幼红细胞在骨髓中遭到破坏，骨髓中出现比较多的胞体体积比较大的多核红细胞。意见建议：治疗多数病人是不需要依赖输血也可以维持健康的水平，重症的需要反复的输血或者做脾切除以减少输血的次数，但是需要注意切脾以后有可能发生严重的感染，不需要口服铁剂，应用维生素b12、b6、叶酸、维生素e没有效果；对于少数的输血依赖而导致的含铁血黄素沉着的病人，目前采用放血和铁螯合剂治疗，也可以采用去铁胺皮下注射。如处理及时得当，可有效提高生存率。
2021-11-17 19:34
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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