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小儿库欣综合征怎么回事
补充说明：小儿库欣综合征怎么回事
a******W 2021-11-14 20:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿库欣综合征可能是由肾上腺皮质激素分泌增多、垂体ACTH腺瘤、异源ACTH分泌综合征、肾上腺皮质癌、先天性肾上腺皮质增生等病因导致的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.肾上腺皮质激素分泌增多
肾上腺皮质激素包括糖皮质激素和盐皮质激素，其具有调节血糖、血压等生理功能。当肾上腺皮质激素分泌过多时，会导致血糖升高、脂肪堆积，进而引起向心性肥胖、高血压等症状。肾上腺皮质激素合成抑制剂如米托坦可用于治疗肾上腺皮质激素分泌增多引起的库欣综合征。
2.垂体ACTH腺瘤
垂体ACTH腺瘤是指位于垂体前叶的一种肿瘤，它能持续地刺激肾上腺皮质细胞过度产生皮质醇。高水平的皮质醇会引起一系列代谢紊乱，导致向心性肥胖、多血质面貌、痤疮、紫纹、骨质疏松、肌病、肌无力、肌萎缩等临床表现。手术切除垂体ACTH腺瘤是治疗垂体ACTH腺瘤的主要方法，对于有垂体ACTH腺瘤的患者来说，可以考虑进行经蝶窦垂体腺瘤摘除术。
3.异源ACTH分泌综合征
异源ACTH分泌综合征指除垂体外的组织器官发生肿瘤时，这些肿瘤也能自主地合成和分泌ACTH，从而导致Cushing综合征的发生。此时除了库欣综合征的表现外，还可能伴随原发肿瘤的症状和体征。针对异源ACTH分泌综合征的治疗方法主要是针对原发肿瘤的治疗，例如肺癌所致者可使用吉非替尼片、克唑替尼胶囊等靶向药物进行治疗。
4.肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤，由于肿瘤细胞异常增殖，可能导致肾上腺皮质激素分泌失调，进而引发库欣综合征的相关症状。肾上腺皮质癌通常需要通过手术切除来治疗，对于无法手术或转移性疾病的患者，可遵医嘱采用美替拉酮、康奈德等药物进行治疗。
5.先天性肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生症是一组常染色体隐性遗传性疾病，由于相关酶的缺乏导致肾上腺皮质激素合成受阻，机体为补偿这种不足而出现肾上腺皮质增生的现象。此时肾上腺皮质激素生物合成过程中任一环节的酶存在缺陷，使皮质醇等激素水平下降，促肾上腺皮质激素(ACTH)代偿性增加，肾上腺皮质增生并产生大量皮质醇前体，后者在旁路酶的作用下转变为雄烯二酮，继而转化为雌酮和雌二醇，致使体内雄激素增多。先天性肾上腺皮质增生症的治疗需根据具体情况制定方案，可能涉及糖皮质激素替代疗法以及盐皮质激素补充，如氢化可的松、氟氢可的松等。
建议定期监测血压、血糖和电解质平衡，以评估库欣综合征的影响。必要时，医生可能会安排进一步的内分泌学检查，如ACTH水平测定和午夜抑制试验，以帮助确定病因。
2024-03-01 20:38
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由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等，称为库欣综合征。
复方倍他米松注射液
本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
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