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血友病是什么
补充说明：血友病是什么
a******W 2021-11-11 17:57
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由凝血因子Ⅷ基因或凝血因子Ⅸ基因突变导致相应凝血因子缺乏引起。
血友病是由于血液中的凝血因子缺乏所引起的。凝血因子是由肝脏制造的一种蛋白质，当人体受伤时，这些因子会帮助血液凝固以防止过度出血。其中，凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别与这两种血友病密切相关。血友病患者会出现容易出血且止血困难的情况，尤其是在创伤后。轻微外伤后长时间流血不止，甚至没有明显损伤也可出现自发性出血，如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、关节积血等。严重者可发生颅内出血，表现为头痛、恶心呕吐、肢体瘫痪等症状。
确诊血友病通常需要进行实验室检测，包括凝血功能测试和特定的凝血因子活性测定。此外，医生还可能会建议进行影像学检查，例如X线检查或超声波扫描，以评估潜在的出血情况。血友病的治疗主要是替代疗法，即通过输注凝血因子制剂来补充患者体内缺失的凝血因子。常用的药物有凝血酶原复合物和纤维蛋白原等。对于反复发作的关节出血，可在医师指导下使用非甾体抗炎药如布洛芬缓解疼痛和肿胀。
血友病患者应避免剧烈运动，以减少肌肉损伤的风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并接受专业指导，确保生活质量。
2024-01-31 04:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
