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什么是特发性肺含铁血黄素沉着症
补充说明：什么是特发性肺含铁血黄素沉着症
a******W 2021-11-10 17:51
特发性肺含铁血黄素沉着症 肺部疾病 毛细血管 反复出血 呼吸困难
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管壁的稳定性丧失导致反复出血和铁质沉着。
特发性肺含铁血黄素沉着症是由肺泡毛细血管内皮细胞通透性增加引起的。这可能导致红细胞破裂并释放出含铁血黄素颗粒进入肺组织，引起炎症反应和纤维化。患者可能经历呼吸困难、咳嗽、贫血以及反复发作的咯血。由于铁质沉积，可能出现皮肤和巩膜黄染的现象。
为诊断此病，医生可能会建议进行胸部X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）或肺功能测试。此外，血常规、血生化检查包括血清铁蛋白水平检测也是常用手段。治疗通常以减少肺部积血为主要目标，可遵医嘱使用等糖皮质激素类药物进行免疫调节。对于严重病例，可以考虑应用环磷酰胺等免疫抑制剂控制病情进展。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，并定期进行肺功能锻炼，如慢跑或深呼吸练习，以改善肺活量和减少呼吸系统并发症的风险。
2024-01-07 05:04
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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