发病时间：不清楚
什么是特发性肺纤维化
补充说明：什么是特发性肺纤维化
a******W 2021-11-05 16:46
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺间质炎症反应和纤维化过程。这些异常的修复反应导致肺泡结构损伤和功能丧失。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及伴随活动后呼吸急促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、持续性高碳酸血症等严重并发症。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、胸部高分辨率CT扫描和肺活检。必要时，医生还可能会安排血液分析以评估患者的免疫状态。特发性肺纤维化的治疗主要是缓解症状并延缓病情进展。常用药物有吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物。对于存在急性加重风险的患者，可能需要使用糖皮质激素如甲泼尼龙注射液进行治疗。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，减少吸入有害颗粒物，以减轻肺部负担，促进病情恢复。
2024-03-30 16:17
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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