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重症联合免疫缺陷是什么病
补充说明：重症联合免疫缺陷是什么病
a******W 2021-10-27 16:11
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
重症联合免疫缺陷是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，由于基因突变导致T细胞和B细胞发育障碍，无法有效抵御感染，患者易反复感染、生长迟缓、皮肤异常等。该疾病通常需要终身治疗，早期诊断和免疫重建治疗有助于改善预后。
重症联合免疫缺陷是由于T淋巴细胞和/或B淋巴细胞发育不全或功能障碍所引起的免疫缺陷病。这主要是因为DNA修复基因如ATM、NBS1、RAD50、 Artemis、DNA-PKcs等发生突变所致。重症联合免疫缺陷的主要表现为反复感染、生长迟缓、皮肤异常、贫血以及自身无法控制的感染。
针对重症联合免疫缺陷的实验室检测包括血常规、淋巴细胞亚群分析、Ig水平测定、T细胞功能测试和基因检测。医生可能会建议进行骨髓穿刺以评估患者的造血功能。重症联合免疫缺陷的治疗主要包括抗微生物药物预防感染、免疫替代疗法和干细胞移植。常用的抗微生物药物有环丙沙星、头孢曲松钠；免疫替代疗法常用的是静脉注射大剂量免疫球蛋白和白介素-2。
重症联合免疫缺陷患者应避免接触可能引起感染的环境和物品，定期监测感染指标并接受专业医疗指导。
2024-01-10 14:51
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency，SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
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