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小儿海蓝组织细胞增生症怎么治
补充说明：小儿海蓝组织细胞增生症怎么治
a******W 2021-10-24 19:51
小儿海蓝组织细胞增生症 脾脏切除术 造血干细胞移植 鸡蛋 牛奶
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿海蓝组织细胞增生症可以通过低脂饮食、糖皮质激素治疗、脾脏切除术、异基因造血干细胞移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.低脂饮食
患儿可适当食用鸡蛋、牛奶等富含蛋白质的食物，但需限量摄入。因为高脂肪食物可能会加重肝脏负担，导致病情恶化。
2.糖皮质激素治疗
患儿可在医生指导下使用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物进行治疗。此病由脂肪酸代谢障碍引起，而糖皮质激素具有抗炎作用，能抑制免疫反应，从而减轻炎症反应。
3.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式完成，在全身麻醉下施行。由于脾脏是产生大量含铁血黄素巨噬细胞的部位，通过手术移除病变组织后，可显著减少铁负荷并改善贫血状况。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从健康供体获取匹配的造血干细胞并将其植入患者体内，以重建其正常的造血功能。该策略针对存在严重血液学异常且无法用其他方法有效控制的特定病例有益。它旨在纠正因遗传缺陷引起的细胞分化异常。
此外，建议定期监测肝功能指标，如转氨酶水平，以及血脂水平，以便及时发现潜在的肝损害或其他并发症。
2024-03-13 13:57
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海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多发人群：小儿
临床检查：骨髓各系细胞形态学检查 脑电图 肝脏超声检查
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 50000元）
