发病时间:不清楚
补充说明:关节腔内出血会不会凝固
2021-09-18 10:11
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关节腔内出血不会凝固。在血友病患者中关节出血较常见,以膝关节,肘,踝关节多见。病人关节腔内的血液淤积后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失。膝关节出血后病人常无法正常站立行走。血液在关节腔内淤积,往往需要几个星期才能逐渐被吸收,逐渐恢复功能,但若关节反复出血,就会引起滑膜炎和关节炎,引起关节畸形,使关节功能难以恢复正常,所以很多血友病患者会出现不同程度的残疾。
2021-09-29 16:10
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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