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什么是家族遗传性肥厚型心肌病
补充说明：什么是家族遗传性肥厚型心肌病
a******W 2021-09-16 18:07
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
家族遗传性肥厚型心肌病是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，主要特征为心肌壁异常增厚，导致心脏功能受损。该疾病通常通过家族遗传，但并非所有携带突变基因的人都会发病。
家族遗传性肥厚型心肌病是由编码心肌细胞结构蛋白的基因突变所引起的心肌细胞异常生长所致。这些基因包括MYH7、MYBPC3等，它们分别编码β-肌球蛋白重链、肌钙蛋白C等蛋白质，这些蛋白质在调节心肌细胞收缩和舒张过程中发挥关键作用。当这些基因发生突变时，会导致心肌细胞过度增生，进而形成心室壁的肥厚。患者可能经历胸痛、呼吸困难、晕厥等症状，尤其是在体力活动后更为明显。长期未及时治疗可能导致心力衰竭的发生。
常规体检、超声心动图、心电图、磁共振成像等是常用的诊断手段。其中，超声心动图能够直观地显示心脏结构的变化，而心电图则可记录心脏电信号，帮助评估心脏的功能状态。药物治疗主要包括β受体阻滞剂如美托洛尔，用于控制心率和血压；对于严重病例，可能需要手术干预，如心室间隔切除术。
建议定期进行健康体检以及监测心脏状况，避免剧烈运动以减少心脏负担。保持均衡饮食并限制钠盐摄入有助于改善病情。
2024-02-09 06:06
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肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
酒石酸美托洛尔片
用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
静注人免疫球蛋白(pH4)
主要用于预防麻疹和传染性肝炎。若与抗生素合并使用，可提高对某些严重细菌和病毒感染的疗效。
地高辛片
1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
