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什么叫特发性肺纤维化
补充说明：什么叫特发性肺纤维化
a******W 2021-09-12 22:41
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、致死性的肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏。
特发性肺纤维化是一种以肺间质炎症为特点的疾病，主要涉及肺泡上皮细胞损伤与修复异常。这导致成纤维细胞增生和基底膜蛋白沉积，进而引发肺组织纤维化。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、持续性高碳酸血症等严重并发症。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、胸部高分辨率CT扫描和肺活检。有时还会建议进行血液分析，如血气分析和D-二聚体检测。特发性肺纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。对于晚期患者，可以考虑肺移植手术。但具体治疗方案需由医生根据患者的具体情况制定。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，减少接触有害气体和颗粒物，以减轻肺部负担，延缓病情进展。
2024-03-08 21:49
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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